“冰桶挑战”呼呼关注“渐冻人” 安徽“渐冻人”超80名

昨天，一听到记者说起“渐冻人”，安医大二附院神经内科主任高宗良立刻反问道：“你是不是看到了‘冰桶挑战’的活动？看来关注度还挺高。”

最近，“冰桶挑战”通过社交网络从北美风靡至国内，许多科技和演艺界名人都接受了挑战。这一行为艺术发起的初衷，就是呼吁公众关注一种罕见病——“渐冻症”(肌萎缩性脊髓侧索硬化症)。

顽强生存的渐冻人

昨日下午3点多，安医大二附院神经内科病房内，杨洋（化名）拿起吸管先放进消毒液一蘸后，轻轻把管头伸进妈妈切开的喉部吸痰，之后再换另一根管子清理口腔。记者看到，杨洋的动作非常熟练，整个动作只需要几秒钟。

“现在一天最少要吸痰五六十次，我动作要是慢了她喘不过来气。”杨洋说。

8年前，韩永芳被诊断为“渐冻人”，而医生曾判定“活不过两年”。

“当时她骑自行车摔倒过几次，后来腿脚就开始不停听使唤了。”杨洋说，妈妈一度被误诊为其他疾病，后来到了北京才得以确诊。当时她觉得天都要塌下来。

韩永芳的病情进展非常迅速，首先是手臂没力气，后来腿部肌肉开始萎缩，3个月后全身瘫痪。而现在，由于全身肌肉萎缩，韩永芳只能用眼睛来“说话”。看着病床上的妈妈，杨洋总是面带微笑，她们之间只能靠眼神来交流。

鲜为人知的绝症

“渐冻症”的表现就是全身肌肉会逐渐萎缩，导致最终无法动弹，最后死于呼吸衰竭。而最有名的“渐冻人”是物理学家霍金。

“以前了解这个疾病的人非常少，甚至连很多医生的也不知道。”高宗良说，他2007年参加了全国关爱“渐冻人”项目，这也是第一次接触到渐冻人群体。每年6月21日是“"世界渐冻人日"”，每到这个节点，国内一些医院和民间组织都会做科普宣传。

据相关临床机构统计，我国有20万“渐冻人”,而在我省登记的有80多名渐冻人，实际上可能更多。“这个病确诊比较困难，很多人其实得了这个病，但却不知道。”安医大二附院神经内科主任高宗良告诉记者，“渐冻症”被世卫组织列为与艾滋病、癌症等并列的五大绝症之一。

漫长的确诊过程

“医生对罕见病的了解程度不高，很多患者在看病过程中都被会误诊或漏诊，甚至在患病后一两年才能确诊。”高宗良告诉记者，由于该病的发展速度非常快，导致很多病人在确诊后两年多就会去世。

除了没有合适的药品，医疗水平也是制约罕见病治疗的一大因素。因为临床病例少，省内的医院对治疗罕见病并没有多少经验。一些检测和治疗罕见病的高端仪器设备，省内的大部分医院也不具备。