安徽中医药大学举行《肝豆状核变性》首发式
关注肝豆状核变性，关注世界性罕见病。日前，由安徽中医药大学终身教授杨任民担任主编、人民卫生出版社出版的新书《肝豆状核变性》（第二版）在芜湖首发。学校党委书记王大鹏、副校长李泽庚，省科技厅副巡视员严一民，省卫计委副主任武琼宇，省中西医结合学会会长沈德凯，省医学会秘书长王学东，芜湖市卫计委副主任杜荣昶，吉林大学第一医院饶明俐教授、复旦大学附属华山医院蒋雨平教授，人民卫生出版社医学编辑中心副主任张令宇等出席仪式。李泽庚主持首发式。
会上，武琼宇发表讲话，代表卫计委对《肝豆状核变性》（第二版）首发表示热烈祝贺。她认为，杨任民及其团队在研究肝豆状核变性方面取得了丰硕的成果，国际先进、国内领先，影响遍及海内外、患者遍及海内外、福泽遍及海内外。《肝豆状核变性》（第二版）的首发是杨任民及团队在该研究道路上不断丰富、不断拓展、不断深入的结果，也是安徽省医药界一张巨大的靓丽名片。希望杨任民及其团队进一步加强基础和临床研究，进一步发挥中西医结合优势，进一步扩大影响，更好地服务广大患者。
杜荣昶致欢迎词，沈德凯、王学东、张令宇分别致辞，预祝《肝豆状核变性》（第二版）首发取得圆满成功。作为杨任民教授的学生，南京市第一医院院长张颖冬深情回忆了自己跟师学习经历，对老师的严谨、认真、执着和淡迫名利的精神表达了敬佩之情。
王大鹏、严一民、武琼宇、杨任民、蒋雨平、张令宇共同为《肝豆状核变性》（第二版）揭幕。
全书历时三年完成，约80万字，是目前国内外体量最大、内容最全面、最能反映其最新诊疗研究进展的《肝豆状核变性》专著。不仅结合近年来国内外对肝豆状核变性的最新研究成果，还凝聚了该校科研团队20年的实验研究和临床体会，具有较强的专业性、实用性和科学性。
据介绍，肝豆状核变性（WD）是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，它是由英国医师Samuel Alexander Wilson于1912年作为一种病因不明的变性疾病，对其临床症状和体征作了详细地阐述，受到了当时医学界的普遍关注。由于铜在肝、脑、肾、角膜等部位沉积，该疾病患者表现为肝炎、肝硬化等肝损害症状，不自主运动、精神症状等脑损害症状，肾炎等肾损害症状以及角膜K—F环等，严重者可危机生命。
百余年来，虽然人们对肝豆状核变性的认识和研究不断深入，但迄今为止，以青霉胺为代表的金属络合剂驱铜治疗仍是本病的最主要治疗方式。但驱铜治疗不良反应较多，硫酸锌等锌剂排铜作用较弱，都存在诸多的缺陷。
为能够有效地解决上述不足，自上世纪70年代开始，杨任民教授带领的团队对肝豆状核变性的病因病理、发病机制、诊断学和治疗学等方面进行深入的系统研究，首创应用二疏基丁二酸钠、二疏基丙磺酸治疗WD，并更开拓性伍用中药肝豆汤（片）的中西医结合综合治疗，使WD的疗效获得显著的提高。
“患者如果能遵循长期驱铜治疗原则，大多数WD均有可能获得与健康人一样的生活质量、学习及工作。”杨任民教授在新书首发式上如是说。迄今为止，其团队已收治WD患者达20891例次，有效率达93%，其中来自美国、西班牙、意大利、法国的患者21人。
作为《肝豆状核变性》一书的主编，当天的新书首发式上，杨任民教授还进行了肝豆状核变性的学术讲座，现场举行签名赠书活动，并接受了人民网、新华社、新浪网、安徽日报、中安在线等10多家媒体记者的采访。（特约通讯员：叶兰兰）
