安徽2岁男孩患上罕见胰母细胞瘤 发病率仅为亿分之四

2岁6个月大的男孩竟然患上非常罕见的胰母细胞瘤，发病率仅为亿分之四。万幸的是，安徽省儿童医院准确为其确诊，并及时行肿瘤切除手术。5月12日，安徽省儿童医院专家团队历时5小时，为患儿完成肿瘤切除手术，该手术在安徽省尚属首例。

男童腹部发现肿块竟是罕见肿瘤

男童宣宣(化名)家住淮南市凤台县桂集镇，父母都在外打工，平时在家由奶奶照顾。4月底，奶奶在为宣宣穿衣服时，不经意发现其腹部有一肿块。

细心的奶奶随即带着孩子到县城就医，医生初步检查并无异常。对此，宣宣奶奶却不相信，带着孩子换了一家医院检查，被告知孩子腹部有阴影，需要到省城进一步确诊。

省城一家大医院的检查结果显示，孩子可能患有囊肿，随即建议家长带孩子到安徽省儿童医院进一步确诊治疗。5月1日，宣宣的家人带着孩子赶到安徽省儿童医院，入住普外一科做检查治疗。

安徽省儿童医院检查结果显示，宣宣患上胰母细胞瘤，也称小儿胰腺癌。

宣宣的爸爸表示，宣宣平时很少患病。“我们在外打工，宣宣一直由其奶奶在家带着，身体一直很好。孩子平时非常调皮，之前没有出现不正常的现象。”宣宣的爸爸说，这次多亏了奶奶细心，并执着给孩子检查。不然，再耽误一段时间，孩子的病情会更严重。

历经5小时成功完成切除手术

宣宣入住安徽省儿童医院后，在肿瘤治疗上有着非常丰富经验的普外一科副主任卢贤映感觉，宣宣的病情没有那么简单，随即安排对其做相关检查。

查体发现，宣宣全身皮肤、巩膜无黄染，腹软稍膨，无明显压痛、反跳痛及肌紧张，右上腹可及一约6*8CM包块，边界欠清，无明显触痛。而影像学BUS检查结果为右侧腹膜后囊实性包块，与胰腺密切，考虑胰母可能性大。CT显示，胰头部混杂密度占位，考虑胰母细胞瘤。

经过一周的准备，在征得家长同意后，5月12日，专家为宣宣行肿瘤切除手术。卢贤映介绍，手术比想象的难度还大，在麻醉科的密切配合下，历经5个小时的拼搏，完成了这一高难度的大手术，术后入PICU监护、治疗。

普外一科主任高群在总结本次手术时说，手术涉及胃、十二指肠、胰腺、胆管多个器官，同时，手术部位还涉及到紧邻的下腔静脉、腹主动脉、门静脉、肠系膜上血管、肝动脉等腹部非常重要的大血管，步步惊心。该手术对医生技术要求非常高，在技能、毅力和耐力等各方面都是一个巨大考验。

胰母细胞瘤发病率仅亿分之四

胰母细胞瘤(PB)，也称小儿胰腺癌，是一种非常罕见的胰腺恶性肿瘤，发病率仅4/100000000，仅占胰腺非内分泌肿瘤的0.5%。资料显示，目前，国际上文献报道约200例，主要发病于儿童，极少数在成人中发病。目前尚无统一的指南指导治疗，但临床上普遍采取以外科手术切除为主的治疗原则。

卢贤映介绍，患有胰母细胞瘤的孩子，临床上无特异性表现，一般以上腹部包块、呕吐、腹痛、黄疸等为首发表现。胰母细胞瘤有恶性肿瘤的特征，表现为侵润、转移和复发。CT检查会表现为肿瘤呈低密度灶，中心可见坏死及点片状钙化，增强后不均匀强化。影像学提示胰腺占位，结合甲胎蛋白升高，应高度怀疑此病。

据了解，胰母的主要治疗是手术切除，对于手术无法切除或者切除不完全者，复发或者多次复发者，远处转移者，则需结合化疗、放疗等综合治疗方法。

高群介绍，今年以来，安徽省儿童医院收治的肿瘤呈现翻倍的增长，一方面是许多肿瘤发现的及时，病人有所增加。更重要的原因，目前我院肿瘤治疗技能水平得到提升，许多病人回流，选择在省内做手术。高群也呼吁，治疗肿瘤的最好办法，就是早发现、早治疗，因此，在常规体检中，加入B超等检查，非常有必要。(刘标 郭羚)